La enfermedad de Castleman se refiere a un grupo de trastornos raros que provocan un crecimiento excesivo de células en los ganglios linfáticos de todo el cuerpo. Hay varios tipos de enfermedad de Castleman y el tratamiento adecuado depende de la variedad que tenga. Si sospecha que tiene la enfermedad de Castleman, consulte a su médico para obtener un diagnóstico específico. Trabaje en estrecha colaboración con su equipo médico para determinar el mejor tratamiento para usted. Si necesita apoyo adicional, comuníquese con organizaciones de investigación que estudian la enfermedad de Castleman, conéctese con otros pacientes y busque el consuelo de su familia y amigos.
Pasos
Método 1 de 3: Determinar el tratamiento adecuado
Paso 1. Consulte a su médico si tiene síntomas de la enfermedad de Castleman
Muchos pacientes con enfermedad de Castleman no experimentan ningún síntoma. Es posible que no se dé cuenta de que lo tiene a menos que su médico observe un ganglio linfático agrandado durante un examen de rutina o una prueba de imágenes. Sin embargo, programe una cita con su médico de inmediato si nota síntomas como:
- Ganglios linfáticos agrandados en el cuello, la clavícula, las axilas o la ingle
- Fiebre
- Pérdida de peso sin una causa obvia (es decir, no ha cambiado su dieta o sus hábitos de ejercicio)
- Fatiga
- Náusea
- Sudores nocturnos
- Síntomas de agrandamiento del hígado o el bazo, como hinchazón, dolor o plenitud en el abdomen
Paso 2. Busque un médico que se especialice en la enfermedad de Castleman
La enfermedad de Castleman generalmente es tratada por hematólogos (expertos en enfermedades de la sangre y del sistema inmunológico), cirujanos u oncólogos (médicos que tratan el cáncer y afecciones relacionadas). Dado que la EC es poco común, es posible que su médico no tenga experiencia en su tratamiento. Si su médico sospecha que tiene la enfermedad de Castleman, es probable que lo derive a un especialista para realizar más pruebas y tratamiento.
- Si su médico no puede recomendar a ningún especialista en su área, comuníquese con la Red de Colaboración de la Enfermedad de Castleman (CDCN) en CDCN.org para ayudar a localizar al experto en la enfermedad de Castleman más cercano.
- Un especialista puede realizar pruebas para determinar exactamente qué tipo de enfermedad de Castleman tiene y recomendar un tratamiento adecuado según su diagnóstico.
Paso 3. Sométete a pruebas de diagnóstico para determinar qué tipo de CD tienes
Hay una serie de pruebas que su médico puede administrar para determinar el tipo exacto de CD que tiene. Esto ayudará a su médico a decidir qué tipo de tratamiento es el adecuado para usted. Las pruebas típicas para CD incluyen:
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Análisis de sangre y orina:
Su médico tomará muestras de su sangre u orina para detectar anemia y ciertas anomalías de las proteínas asociadas con la EC. Estas pruebas también pueden ayudar a descartar otras causas de sus síntomas, como una infección.
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Pruebas de imagen:
Su equipo médico utilizará herramientas de diagnóstico por imágenes que incluyen tomografías computarizadas, tomografías por emisión de positrones, resonancias magnéticas o ecografías para buscar crecimientos en sus ganglios linfáticos e identificar dónde se encuentran los ganglios afectados.
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Biopsia de ganglio linfático:
Mediante una cirugía mínimamente invasiva, su médico extraerá una muestra del tejido afectado y lo estudiará. Esto puede ayudarlos a identificar el subtipo de su EC o descartar otras afecciones que afectan los ganglios linfáticos, como el linfoma.
Los tipos de enfermedad de Castleman
Enfermedad de Castleman unicéntrica:
Este es el tipo más común. En la UCD, se agranda un solo ganglio linfático, generalmente en el pecho o el abdomen.
Enfermedad de Castleman multicéntrica:
Esta forma de EC afecta a múltiples ganglios linfáticos en todo el cuerpo. Por lo general, se asocia con una infección viral como el HHV-8 o el VIH, pero también puede ocurrir sin una causa conocida (enfermedad de Castleman multicéntrica idiopática).
Paso 4. Hágale preguntas al médico
Su médico y el resto de su equipo de atención probablemente querrán entrevistarlo sobre sus síntomas y su historial médico. Este también es un buen momento para hacer sus propias preguntas o plantear cualquier inquietud que tenga sobre su tratamiento. Algunas buenas preguntas para hacerle a su médico incluyen:
- ¿Alguna vez ha tratado esta enfermedad antes? Si no es así, ¿puede derivarme a un médico que lo haya hecho?
- ¿Qué tipo de pruebas vas a necesitar hacer? ¿Cómo puedo prepararme para las pruebas?
- ¿Mi biopsia fue revisada por un patólogo que tiene experiencia con la EC?
- ¿Qué subtipo de enfermedad de Castleman tengo?
- ¿Qué otros diagnósticos consideró y descartó?
- ¿Qué tipo de tratamiento me recomiendan para mi afección? ¿Cuáles son los riesgos?
- ¿Cuándo debo comenzar el tratamiento? ¿Cuánto tiempo durará el tratamiento?
- ¿Califico para algún ensayo clínico actual?
- ¿Tendré que someterme a cuidados de seguimiento después del tratamiento?
Método 2 de 3: recibir tratamiento
Paso 1. Obtenga tratamiento quirúrgico para UCD (enfermedad de Castleman unicéntrica)
Si tiene UCD, pídale a su médico que lo derive a un cirujano que pueda extirpar quirúrgicamente el ganglio linfático agrandado. La extirpación quirúrgica es el tratamiento de elección para la UCD y tiene excelentes resultados. Los síntomas comúnmente se resuelven después de la cirugía y la recurrencia es rara. La gravedad de la cirugía depende de dónde se encuentre el ganglio linfático afectado.
- Algunos pacientes pueden irse a casa después de la cirugía, mientras que otros, especialmente aquellos cuyos ganglios afectados se encuentran en la profundidad del pecho, pueden tener que permanecer en el hospital durante varios días.
- Siga los consejos de su cirujano antes y después del procedimiento.
- Algunas preguntas que quizás quiera hacerle a su cirujano antes de la cirugía incluyen: "¿Cuánto tiempo tendré que permanecer en el hospital?" "¿Qué tendré que hacer después de la cirugía para recuperarme?" "¿Estoy en riesgo de sufrir efectos secundarios durante esta cirugía?" "¿Debo dejar de tomar algún medicamento antes de entrar?"
Paso 2. Tome medicamentos para tratar la MCD (enfermedad multicéntrica de Castleman)
Si tiene MCD asociado al HHV-8 o MCD idiopático, hable con su médico sobre el tratamiento de su EC con medicamentos. Pueden recomendar una combinación de corticosteroides, medicamentos de inmunoterapia y medicamentos antivirales para tratar su afección. Dependiendo de la gravedad de su enfermedad (que su médico determinará en función de sus síntomas, examen y pruebas de laboratorio), es posible que deba ingresar en un hospital para seguimiento, evaluación adicional y tratamiento. Los tratamientos médicos comunes incluyen:
- Siltuximab (Sylvant). Este es un anticuerpo artificial que está diseñado para atacar proteínas anormales asociadas con la MCD idiopática. Los efectos secundarios incluyen estreñimiento, dolores de cabeza, aumento de peso y dolor de garganta, boca o estómago. Si desarrolla una erupción o una infección mientras toma siltuximab, comuníquese con su médico de inmediato.
- Rituximab (Rituxan). Este fármaco de inmunoterapia es el tratamiento de elección para la MCD asociada al HHV-8. Los efectos secundarios comunes incluyen escalofríos, fiebre u otros síntomas similares a los de un resfriado. Si se siente confundido, mareado o débil en un lado de su cuerpo, comuníquese con su médico de inmediato.
- Corticoesteroides. Estos se usan comúnmente junto con otros medicamentos para tratar la MCD. Su médico puede inyectarlos o pueden darle una pastilla, como prednisona, para tomar. Los efectos secundarios pueden incluir aumento de azúcar en sangre, cambios de humor, infecciones, huesos debilitados, fatiga, debilidad muscular, aumento de peso, retención de líquidos e hipertensión arterial.
- Medicamentos antivirales. Estos pueden usarse para controlar infecciones virales subyacentes que pueden contribuir a la MCD, como el HHV-8 o el VIH.
¿Sabías?
La MCD a menudo se asocia con el virus del herpes humano 8 (HHV-8), que también puede causar un cáncer poco común llamado sarcoma de Kaposi. El sarcoma de Kaposi y el MCD pueden ocurrir juntos.
Paso 3. Busque la quimioterapia para la MCD difícil de tratar
Para los casos graves de MCD que no responden a otros tratamientos, es posible que deba someterse a quimioterapia. Los tratamientos para la MCD son muy similares a los del linfoma. Lo más probable es que su médico le recomiende una combinación de medicamentos de quimioterapia, ya sea en forma de píldora o por inyección. Puede realizar un ciclo a través de semanas de quimioterapia seguidas de algunas semanas de descanso.
- La quimioterapia puede causar una amplia gama de efectos secundarios, que incluyen pérdida de cabello, llagas en la boca, pérdida de apetito, náuseas, vómitos, diarrea, infección, fatiga y debilidad. También puede hacerlo más susceptible a sufrir hematomas o hemorragias. Informe a su equipo médico sobre sus síntomas y le recetarán formas de controlarlos.
- La quimioterapia puede ser más eficaz si se combina con otros tratamientos, como corticosteroides o radioterapia.
Método 3 de 3: Búsqueda de apoyo y otras opciones de tratamiento
Paso 1. Encuentre grupos de apoyo y organizaciones de investigación
Los grupos y organizaciones de apoyo nacionales ayudan a brindar apoyo emocional, así como información sobre nuevas investigaciones y tratamientos. Si bien la EC es poco común, existen redes activas que pueden ayudarlo a ponerse en contacto con otras personas que padecen la misma enfermedad. Haga una búsqueda en línea o pídale a su médico que le recomiende organizaciones de investigación y grupos de apoyo que puedan serle útiles.
- La red de colaboración de la enfermedad de Castleman mantiene una comunidad activa de investigadores, familiares y personas con EC. También proporcionan actualizaciones sobre investigaciones recientes sobre la enfermedad.
- RareConnect mantiene un grupo de apoyo internacional en línea para personas con CD, que puede visitar aquí:
Paso 2. Únase a un ensayo clínico
Debido a que la EC es tan poco común, la participación del paciente en estudios de investigación es increíblemente importante para aprender sobre la enfermedad y desarrollar nuevos tratamientos. La participación en la investigación puede ser tan simple como responder algunas preguntas y firmar un formulario de consentimiento para que sus registros médicos se puedan utilizar para la investigación. También puede donar muestras de sangre, saliva y ganglios linfáticos. Por último, puede ofrecerse como voluntario para participar en una prueba de un medicamento experimental. La Red de Colaboración de la Enfermedad de Castleman (CDCN) organiza ensayos de investigación sobre la enfermedad de Castleman y puede coordinar su participación en proyectos de investigación.
- El Instituto Nacional de Salud de EE. UU. Mantiene una base de datos de ensayos clínicos para EC que están actualmente activos, en proceso de reclutamiento o finalizados. Para obtener más información, visite https://www.clinicaltrials.gov y busque “Enfermedad de Castleman”.
- La CDCN mantiene una base de datos de personas con EC para ayudar a los investigadores. Al agregar su información y su informe patológico al Registro de pacientes ACCELERATE, puede contribuir a la investigación de tratamientos. Agréguese al registro aquí:
Paso 3. Done su tejido para la investigación
Otra forma de contribuir a una nueva investigación es donar el tejido afectado después de una biopsia o cirugía. Actualmente, la CDCN gestiona colecciones de tejidos para investigación. Para ver si califica, puede completar un formulario en su sitio web aquí:
Propina:
Pregúntele a su médico si puede donar tejido que se extrae durante una biopsia o un tratamiento quirúrgico con fines de investigación. Es posible que le pidan que firme un formulario de consentimiento o que especifique exactamente cómo desea que se utilicen las muestras.
Paso 4. Confíe en su familia y amigos
Su red de apoyo personal será invaluable para ayudarlo a mantenerse fuerte y saludable durante este tiempo. Si se siente molesto, asustado o nervioso, busque a alguien de confianza con quien hablar sobre estos problemas.
- Si no tiene a alguien cercano que le brinde apoyo, aún puede comunicarse con otras personas. Los lugares de culto pueden coordinar a alguien para que lo ayude con las tareas diarias si es necesario. Las escuelas y universidades pueden proporcionar alojamiento. Es posible que sus compañeros de trabajo estén dispuestos a tomar el relevo en la oficina.
- Dependiendo de la gravedad de su enfermedad, es posible que necesite que alguien lo lleve a sus citas, tratamientos y posiblemente al hospital. Asegúrese de tener 1 o 2 personas que puedan comprometerse a llevarlo.
- Si se siente deprimido, desesperado o ansioso, es posible que desee comunicarse con un terapeuta autorizado.
Consejos
- La quimioterapia y la radioterapia pueden causar náuseas, vómitos y otros efectos secundarios. Su médico puede recetarle medicamentos para ayudarlo a controlar estos efectos secundarios.
- Informe siempre a su médico de cualquier efecto secundario que experimente durante el tratamiento.
- Debido a la naturaleza compleja de la EC y la falta de investigación al respecto, las opciones de tratamiento pueden depender del paciente individual. Trabaje siempre con sus médicos y escuche sus instrucciones para obtener el mejor tratamiento para usted.
- Si está tomando vitaminas o suplementos a base de hierbas para controlar sus síntomas, es importante que se lo informe a su médico. Estos pueden potencialmente interferir con la cirugía u otros medicamentos.
- La EC puede ocurrir en personas de todas las edades y géneros. Sin embargo, la edad promedio para un diagnóstico de UCD es de 35 años, y la MCD generalmente ocurre en personas de 50 y 60 años. La MCD es un poco más común en hombres que en mujeres.
Advertencias
- Los pacientes con EC tienen un mayor riesgo de desarrollar un trastorno cutáneo con ampollas severo conocido como pénfigo paraneoplásico. Notifique a su médico si experimenta una erupción o llagas preocupantes en la boca o alrededor de los labios.
- La MCD no tratada puede provocar complicaciones graves, como infecciones potencialmente mortales o insuficiencia orgánica.
- Tener la enfermedad de Castleman puede aumentar su riesgo de desarrollar linfoma.
